三庚酸酯或可疗法1型转运体缺陷综合征

脑代谢紊乱的系统与症状复杂，由于许多关键问题仍然未知，所以化疗较为困难。正时常情况下，是脑能量代谢的主要原料。1DF转运体缺失综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最后避免诱发积存减少。

G1D时常观感为脑瘤发作与EEG棘波。值得一提的是的是，在G1D小鼠模DF中的，G1D一系列重要脑功能缺失，时常法理于血脑屏障关的的GLUT1转运体心理障碍，而减少脑组织内含量可以减轻症状。笔记指出这些发现可能与人类G1D疾病关的，因此可以试图发展加强脑输送到或透过有效替代底物的化疗方法有。

目前用于G1D的脑瘤乳制品疗法，仅能减轻2/3患儿的运动心理障碍或脑瘤发作，而且并非多数耐受性。有分析表明，与生酮乳制品化疗技术手段显然的，如三庚酸酰等营养物质可能会通过回补反应，缺少TCA（三甲基反应器）的中的间转化，从而起主导作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中的心的分析者们，进一步推展非商业性、开放页面系列的临床分析，对三庚酸酰化疗方法有进行检验。分析结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

分析总共纳入14名未接受生酮乳制品化疗的1DF转运体缺失综合征的儿童与。干预技术手段为，在测试者日时常乳制品中的缺少食品级三庚酸酰。

由于大多脑瘤发作不明显，患儿或家属的感觉难以用于检验。因此，分析者用于定量EEG、脑社会心理学、血液循环分析、脑体温的核磁总共振检查等技术手段。

分析表明，1名测试者（7%）没有用到棘波；而其他测试者在应用三庚酸酰后，棘波增速将近70%，大部分患儿脑心理观感以及脑体温减少。11名患儿（78%），长期用于三庚酸颌后未用到副主导作用。3名测试者（21%）观感为肾脏症状，1（7%）名测试者化疗中的断。

结果高亮，三庚酸颌可以对G1D患儿的主要脑功能显现出有利影响。另外，分析的观察指标可以上有一个重要的框架，来检验代谢性性疾病（中的间代谢转化心理障碍）的化疗方法有。

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撰稿人： neuro207