三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷综合症

脊髓代谢紊乱的选择性与症状十分复杂，由于许多情况依然未被发现，所以病患极为困难。正常常完全，是脊髓能量代谢的主要原料。1M-外周缺失症候群（G1D）由于SLC2A1蛋白质的突变，最终所致脊髓内积聚减少。

G1D常常乏善可陈为哮喘猝死与脊髓电图棘波。值得注意的是，在G1D豚鼠模M-中，G1D一复刻版不可或缺神经功能缺失，常常独立于血脊髓屏障具体的GLUT1外周身心，而增高人体内内浓度可以过重症状。写作者表明这些发现可能与人类G1D疾病具体，因此可以设法转变强化脊髓流入或提供有效替代底物的病患工具。

现有使用G1D的哮喘烹饪疗法，仅能过重2/3病征的运动身心或哮喘猝死，而且并非普遍一般来说。有研究成果揭示，与生酮烹饪病患方式同样的，如三庚酸酰等营养物质不会通过回补反应，不足之处TCA（三硫醚循环）的中间衍生物，从而起作用。

因此来自德克萨斯所大学西南医学中心的研究成果者们，进一步积极参与非商业性、开放附加复刻版的用药成果，对三庚酸酰病患工具进行评估。研究成果结果网络发表于8同月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究成果共纳入14名未接受生酮烹饪病患的1M-外周缺失症候群的成人与。介入暴力手段为，在人会日常常烹饪中不足之处食品级三庚酸酰。

由于大多哮喘猝死不明显，病征或亲属的想象根本无法使用评估。因此，研究成果者使用定量分析脊髓电图、神经潜意识学、尿液分析、脊髓代谢率的核磁共振检查等暴力手段。

研究成果揭示，1名人会（7%）很难出现棘波；而其他人会在应用三庚酸酰后，棘波去年达70%，大部分病征神经潜意识乏善可陈以及脊髓代谢率增高。11名病征（78%），长期使用三庚酸颌后未出现副作用。3名人会（21%）乏善可陈为胃肠道症状，1（7%）名人会病患受到影响。

结果提示，三庚酸颌可以对G1D病征的主要神经功能消除有利影响。另外，研究成果的辨别指标可以构成一个不可或缺的框架，来评估代谢性脊髓病（中间代谢衍生物身心）的病患工具。

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总编辑： neuro207