三庚酸酯或可治疗1改型转运体缺陷综合征

脑糖类紊乱的系统与症状复杂，由于许多解决办法仍然未知，所以疗法较为麻烦。出现异常会完全，是脑能量糖类的主要原料。1M-转运体不足之处综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终所致脑内积聚减少。

G1D常会展现出为病症头痛与心电图棘波。众所周知的是，在G1D小鼠静态中，G1D一前传举足轻重神经细胞功能不足之处，常会独立于消化道相关的GLUT1转运体阻碍，而缩减脑组织内浓度可以减轻症状。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展增进脑流向或提供有效替代羧酸的疗法方式。

目前运用于G1D的病症烹饪疗法，仅能减轻2/3病症的运动阻碍或病症头痛，而且并非普遍耐受。有研究课题表明，与生酮烹饪疗法方式相反的，如三庚酸酯等营养物质就会通过回补自由基，必需TCA（三羧酸循环）的下部产物，从而起主导作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中心的学术界们，进一步开展非商业性、开放标签前传的临床研究课题，对三庚酸酯疗法方式进行评量。研究课题结果Skype发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究课题总计纳入14名未接受生酮烹饪疗法的1M-转运体不足之处综合征的青少年与。干预伎俩为，在患者日常会烹饪中必需食品级三庚酸酯。

由于大多病症头痛不明显，病症或家属的感受不足以运用于评量。因此，学术界用作定量心电图、神经细胞心理学、血液分析、脑糖类率的核磁总计振定期检查等伎俩。

研究课题表明，1名患者（7%）没有出现棘波；而其他患者在应用于三庚酸酯后，棘波降幅远超70%，大部分病症神经细胞心理展现出以及脑糖类率缩减。11名病症（78%），长期用作三庚酸颌后未出现副主导作用。3名患者（21%）展现出为消化道症状，1（7%）名患者疗法中断。

结果指引，三庚酸颌可以对G1D病症的主要神经细胞功能激发有利影响。另外，研究课题的观察指标可以构成一个举足轻重的框架，来评量糖类性性疾病（下部糖类产物阻碍）的疗法方式。

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编辑： neuro207